Questão 16 — USP RP 2023

Paciente com 6 meses, apresenta história de icterícia, colúria e acolia desde um mês de idade. Apresenta bom desenvolvimento pondero estatural, sendo alimentada por aleijamento materno e papas. Exame físico: ictérico ++/4, fígado a 3 cm do rebordo costal direito, firme; baço a 2 cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais: bilirrubinas totais = 7,3 mg/dL; bilirrubina direita = 5,1 mg/dl; TGO = 245 U/L (Valor de referência [VR] <31); TGP = 295 U/L (VR < 31); GamaGT = 400 U/L (VR < 50); INR -= 1,5 (VR < 1,3); albumina = 3,0 g/dl (VR: 3,5-5). Ultrassom abdominal: fígado com bordas rombas, contornos lobuladosm , aumento difuso da ecogenicidade; presença de massa fibrosa de forma triangular situada na porção cranial da bifurcação da meia porta; esplenomegalia. Biópsia hepática percutânea: fibrose moderada, com septos e nódulos; proliferação de ductos biliares e frequentes lagos biliares. Com base no seu principal diagnóstico etiológico, qual a melhor opção para esta criança?