Questão 52 — Associação Médica do Paraná (AMP) 2026
Clínica MédicaHematologia e HemoterapiaNeoplasias HematológicasTrombocitemia Essencial
A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) das neoplasias mieloproliferativas (NMPs) crônicas inclui distúrbios, alguns dos quais raros ou pouco caracterizados, mas todos compartilhando uma origem a partir de uma célula hematopoiética, a superprodução de um ou mais elementos do sangue sem displasia importante e uma predileção por hematopoiese extramedular, mielofibrose e transformação, em taxas variadas, em leucemia aguda. Considerando as neoplasias mieloproliferativas sem fenótipo mielocítico (mielofibrose primária, trombocitose essencial e policitemia vera), julgue as alternativas a seguir sobre a correta.
A
Na trombocitose essencial, em contagens de plaquetas muito elevadas, especialmente quando acima de 1.000.000/mm³, existe risco elevado de hemorragia causada por doença de von Willebrand.
Alternativa aceita pela banca. Explicação abaixo.
B
A policitemia vera é limitada a eritrocitose isolada, por vezes associada a prurido aquagênico, e a presença de trombocitose isolada, leucocitose ou esplenomegalia devem direcionar a investigação a outras neoplasias mieloproliferativas.
A policitemia vera frequentemente cursa com panmielose (leucocitose, trombocitose) e esplenomegalia, não se limitando a eritrocitose isolada.
C
As três doenças citadas apresentam quadros clínicos extremamente variados entre si, sendo que a policitemia vera, a mais rara das três, tem a sintomatologia mais grave e agressiva, rotineiramente cursando com sintomas constitucionais e esplenomegalia.
A mielofibrose primária é, em geral, a que apresenta sintomatologia mais grave, com mieloptise, sintomas constitucionais e esplenomegalia maciça, enquanto a policitemia vera costuma ter curso mais indolente se adequadamente tratada.
D
A trombocitose essencial, que apresenta alta chance de evolução para leucemia mieloide aguda, requer tratamento, na maior parte dos casos envolvendo quimioterapia, exceto em casos de intolerabilidade do paciente, que neste caso deve receber transplante alogênico de medula óssea.
A trombocitose essencial é a neoplasia mieloproliferativa com menor risco de transformação para leucemia aguda. O tratamento é voltado à prevenção de trombose (ex: hidroxiureia, AAS), e não com quimioterapia intensiva rotineiramente nem indicação precoce de transplante.
E
Paradoxalmente à alcunha de mieloproliferação estabelecida pela OMS, a mielofibrose primária comumente cursa com pancitopenia já em estágio inicial, em decorrência da perda de tecido medular para eritropoese eficaz, associada a sintomas constitucionais como perda ponderal e sudorese noturna.
Em estágio inicial (fase pré-fibrótica), a mielofibrose cursa frequentemente com hipercelularidade medular e trombocitose/leucocitose. A pancitopenia é mais característica dos estágios avançados e fibróticos.
Ver Resposta e Comentário
Resposta CorretaA
Comentário
Pacientes com trombocitemia essencial que apresentam contagens plaquetárias excessivamente elevadas (em geral > 1.000.000 a 1.500.000/mm³) podem desenvolver Doença de von Willebrand adquirida. Isso ocorre porque o excesso de plaquetas absorve os multímeros de alto peso molecular do Fator de von Willebrand circulante, esgotando-os e causando propensão a sangramentos paradoxais em vez de apenas trombose.