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ENARE 2027 — R+ Clínica Médica

Questão 24 — ENARE 2027 — R+ Clínica Médica

Clínica Médica Hematologia e Hemoterapia Neoplasias Hematológicas
A amiloidose compreende um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pelo depósito extracelular de proteínas com conformação fibrilar anormal. A respeito da classificação e da fisiopatologia das principais formas de amiloidose sistêmica, assinale a afirmativa correta.
A Na amiloidose por transtirretina, a proteína precursora é sintetizada predominantemente pelo fígado, podendo ocorrer deposição amiloide tanto associada a variantes patogênicas do gene TTR quanto na ausência dessas variantes.
B Na amiloidose AA, o depósito fibrilar deriva de cadeias leves de imunoglobulinas monoclonais produzidas por um clone de plasmócitos, justificando sua associação com discrasias plasmocitárias.
C Na amiloidose AL, as fibrilas amiloides são constituídas predominantemente pela proteína sérica amiloide A, cuja produção hepática aumenta durante processos inflamatórios persistentes.
D A demonstração histológica de depósito amiloide pela coloração com vermelho Congo permite estabelecer, isoladamente, o subtipo de amiloidose e identificar sua proteína precursora.
E Embora as diferentes formas de amiloidose sistêmica apresentem proteínas precursoras distintas, sua distribuição orgânica é essencialmente semelhante, sem predileção clinicamente relevante por determinados tecidos.
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Resposta Correta A
Comentário

Na amiloidose por transtirretina (ATTR), a proteína precursora é a transtirretina produzida predominantemente no fígado. A doença pode ser hereditária, por variantes patogênicas em TTR, ou do tipo selvagem, sem variante germinativa identificável, frequentemente com predomínio cardíaco em idosos.

Na amiloidose AL, o precursor são cadeias leves de imunoglobulina produzidas por clone plasmocitário; na AA, o precursor é a proteína sérica amiloide A associada a inflamação crônica. Vermelho Congo confirma material amiloide, mas a tipagem exige métodos adicionais, pois o subtipo determina prognóstico e tratamento.

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