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ENARE 2027 — R+ Clínica Médica

Questão 74 — ENARE 2027 — R+ Clínica Médica

Clínica Médica Hematologia e Hemoterapia Hemostasia e Trombose
Mulher de 24 anos é encaminhada para avaliação hematológica antes de extração de terceiro molar. Desde a adolescência apresenta epistaxes recorrentes, equimoses após pequenos traumas e menstruações com duração de 8 a 9 dias, frequentemente acompanhadas de coágulos. Aos 16 anos, apresentou sangramento prolongado após exodontia, sem necessidade de transfusão. A mãe refere história semelhante de menorragia. Não há episódios de hemartrose ou hematomas musculares espontâneos. Ao exame físico, encontra-se em bom estado geral, sem sangramento ativo. Os exames mostram: Hemoglobina: 11,2 g/dL; Plaquetas: 248.000/mm³; TP/INR: normal; TTPa: 39 s / controle 31 s; Antígeno do fator de von Willebrand, VWF:Ag: 32%; Atividade plaquetária dependente de VWF: 29%; Atividade do fator VIII: 44%; Relação atividade VWF/VWF:Ag: 0,91; Análise de multímeros do VWF: distribuição normal. Como parte do planejamento terapêutico, é realizado teste com desmopressina. Uma hora após sua administração, o VWF:Ag aumenta para 96%, a atividade do VWF para 91% e a atividade do fator VIII para 108%. Considerando o diagnóstico mais provável, a resposta observada ao teste terapêutico e as propriedades farmacológicas do medicamento utilizado, assinale a afirmativa correta.
A O quadro é compatível com doença de von Willebrand tipo 2N, e a desmopressina restaura transitoriamente a afinidade do VWF pelo fator VIII; seu principal efeito adverso decorre da ativação sistêmica da coagulação.
B O quadro é compatível com doença de von Willebrand tipo 2A, e a desmopressina inibe a ativação do plasminogênio, reduzindo a fibrinólise; sua eficácia pode ser inferida pelo aumento paralelo do VWF e do fator VIII.
C O quadro é compatível com doença de von Willebrand tipo 1, e a desmopressina promove, por ativação de receptores V2, liberação endotelial de VWF, elevando também a atividade do fator VIII; seu uso requer atenção à restrição de água livre pelo risco de hiponatremia.
D O quadro é compatível com doença de von Willebrand tipo 2B, e a desmopressina aumenta a síntese hepática de VWF; seu uso perioperatório requer monitorização da contagem plaquetária pelo risco de trombocitopenia.
E O quadro é compatível com doença de von Willebrand tipo 3, e a desmopressina estimula a produção de novos multímeros de VWF pelas células endoteliais; após resposta documentada ao teste, pode substituir concentrados de VWF em procedimentos invasivos.
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Resposta Correta C
Comentário

Sangramento mucocutâneo desde a adolescência, história familiar semelhante, plaquetas normais, TP normal, discreto prolongamento de TTPa, VWF reduzido proporcionalmente e fator VIII reduzido são compatíveis com doença de von Willebrand tipo 1, deficiência quantitativa parcial do VWF.

A desmopressina atua em receptores V2 endoteliais e promove liberação de VWF e fator VIII armazenados em corpos de Weibel-Palade, podendo ser usada em procedimentos menores quando resposta é conhecida e não há contraindicação. Um efeito adverso relevante é retenção de água e hiponatremia; por isso orienta-se restrição de líquidos e monitorização quando apropriado.

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