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ENARE 2027 R+ Pediatria

Questão 28 — ENARE 2027 R+ Pediatria

Pediatria Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica Fígado e Vias Biliares
Adolescente, 15 anos, previamente higido, residente em área endêmica de esquistossomose, é internado por suspeita de Doença de Wilson (DW). Ele apresenta aumento progressivo do volume abdominal há quatro meses, perda ponderal discreta e fadiga. Ao exame: orientado, consciente, ascite volumosa, circulação colateral discreta, baço a 5 cm do rebordo costal esquerdo. Pressão arterial normal. Laboratório: Hemoglobina 12,4 g/dL; Plaquetas: 82.000/mm²; aspartato aminotransferase (AST) 76 U/L; alanina aminotransferase (ALT) 62 U/L; gama glutamil-transferase (GGT) 38 U/L; Bilirrubina total 1,5 mg/dL; Albumina 3,1 g/dL; INR 1,4. Paracentese - amostra: gradiente soro- ascite de albumina (SAAG) 1,7 g/dL; proteína no líquido ascitico 2,8 g/dL. Ultrassonografia abdominal com doppler: hipertensão portal; esplenomegalia; fluxo portal preservado; fígado discretamente heterogêneo, sem sinais típicos de cirrose. Para diferenciar DW da esquistossomose hepatoesplènica, assinale a afirmativa com melhor correlação entre os dados do caso, hipótese e eventual conduta.
A A ausência de hiperbilirrubinemia significativa praticamente exclui diagnóstico de doença de Wilson, sendo importante solicitar a pesquisa parasitológica de fezes para confirmar esquistossomose hepatoesplènica crônica.
B A presença de ascite volumosa praticamente exclui esquistossomose hepatoesplènica, tornando a dosagem de ceruloplasmina sérica e cobre urinário de 24 horas suficientes para confirmação diagnóstica de doença de Wilson.
C Hipertensão porta e ALT/AST sugerem esquistossomose, mas se não definida, deve descartar DW com ceruloplasmina, cuprúria 24 horas, anéis de Kayser-Fleischer e, se necessário, cobre hepático, pois isoladamente, não possuem sensibilidade ou especificidade suficientes.
D A presença de proteína elevada no liquido ascítico e o SAAG de 1,7g/dL, diferenciam de forma confiável esquistossomose hepatoesplênica de doença de Wilson, dispensando investigação etiológica adicional.
E A ultrassonografia abdominal com doppler evidenciando fluxo portal preservado praticamente confirma esquistossomose hepatoesplênica e exclui doença de Wilson como causa da hipertensão portal.
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Resposta Correta C
Comentário
Hipertensão portal com esplenomegalia pode ocorrer tanto na esquistossomose hepatoesplênica quanto em doença hepática crônica por Wilson. Nenhum dos achados apresentados, isoladamente, é suficientemente específico para encerrar a investigação. Na suspeita de doença de Wilson, utiliza-se conjunto de dados: ceruloplasmina, cobre urinário de 24 horas, pesquisa de anéis de Kayser-Fleischer e, quando necessário, quantificação de cobre hepático/genética. A esquistossomose deve ser investigada paralelamente conforme epidemiologia e métodos parasitológicos/sorológicos.

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