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ENARE 2027 R+ Pediatria

Questão 29 — ENARE 2027 R+ Pediatria

Pediatria Genética Médica e Erros Inatos do Metabolismo Padrões de Herança e Aconselhamento
Recém-nascido, sexo masculino, a termo, peso 3.720 g, apresenta hipertelorismo ocular, fissuras palpebrais com inclinação descendente, ptose palpebral bilateral, implantação baixa de orelhas com hélice espessada e rotação posterior, pescoço alado, pectus carinatum e pectus excavatum, sopro sistólico no foco pulmonar e Sato2 96%. Cariótipo (amniocentese) 46,XY. De acordo com características morfológicas descritas no período neonatal e cariótipo, é correto afirmar que se trata de uma síndrome genética e que
A as malformações renais frequentes são a agenesia e a hipoplasia.
B a cardiopatia congênita mais associada é a comunicação interventricular
C cursa com padrão estático de dismorfologia facial ao longo da vida.
D a herança é autossômica dominante, afetando ambos os sexos igualmente.
E no momento, está indicado ecocardiograma e infusão de prostaglandina a seguir.
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Resposta Correta D
Comentário
O fenótipo com hipertelorismo, fissuras palpebrais inclinadas para baixo, ptose, implantação baixa das orelhas, pescoço alado e deformidade torácica, em indivíduo 46,XY, é típico de síndrome de Noonan. Trata-se de condição geralmente autossômica dominante da via RAS/MAPK e acomete ambos os sexos. Estenose pulmonar e cardiomiopatia hipertrófica são cardiopatias clássicas. O cariótipo normal ajuda a diferenciá-la da síndrome de Turner.

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