Questão 100 — UNIFESP 2021

Alternativa Correta: B.

O caso descreve um paciente masculino de 60 anos com quadro neurológico crônico e progressivo de fraqueza motora generalizada, piora nos últimos dois meses e disfagia orofaríngea com engasgos para líquidos (acometimento de pares cranianos bulbares), associado a um exame neurológico altamente característico.

Critérios Diagnósticos e Fisiopatologia da ELA:

• A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa fatal que acomete seletivamente os neurônios motores superiores e inferiores no córtex motor, tronco encefálico e corno anterior da medula espinhal, sem comprometer a sensibilidade nem os esfíncteres autonômicos.
• Comprometimento Simultâneo de Dois Níveis de Neurônio Motor:
  • Sinais de Primeiro Neurônio Motor (Neurônio Motor Superior - NMS): Reflexos osteotendíneos profundamente vivos e hiperativos globalmente (hiperreflexia miotática) e presença do sinal de Babinski bilateral (resposta plantar em extensão / liberação piramidal).
  • Sinais de Segundo Neurônio Motor (Neurônio Motor Inferior - NMI): Paresia motora flácida, amiotrofia muscular proeminente (atrofia dos pequenos músculos interósseos da mão direita) e fasciculações espontâneas observadas nos músculos deltoides e gastrocnêmios.
• Disseminação Espacial Segmentar: Pelos critérios diagnósticos de El Escorial e Gold Coast, a coexistência de sinais de NMS e NMI distribuídos por múltiplos segmentos corpóreos — no caso presente: bulbar (disfagia/engasgos com líquidos), cervical (membro superior, deltoides e atrofia interóssea da mão) e lombossacral (gastrocnêmios e sinal de Babinski) — na ausência de déficits sensitivos confirma o diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica.

Por que as demais alternativas estão incorretas?

• Alternativa A: A polimiosite é uma miopatia autoimune inflamatória que causa fraqueza muscular estritamente proximal e simétrica (cintura escapular e pélvica), sem sinais piramidais de primeiro neurônio motor (sem reflexos vivos nem Babinski), sem fasciculações e sem atrofia precoce dos músculos distais da mão.
• Alternativa C: A Síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneuropatia aguda) caracteriza-se por paralisia flácida e arreflexa de início ascendente e agudo em semanas, cursando com arreflexia profunda generalizada e sem sinais de liberação do primeiro neurônio motor como hiperreflexia ou sinal de Babinski.
• Alternativa D: A Miastenia Gravis é uma afecção autoimune pós-sináptica da placa motora que cursa com fraqueza muscular acompanhada de fatigabilidade flutuante (piora com esforço contínuo e melhora ao repouso), acometimento precoce da musculatura oculomotora (ptose e diplopia) e preservação estrita dos reflexos profundos, sem atrofia muscular típica, sem fasciculações e sem Babinski.