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AMRIGS 2025

Questão 69 — AMRIGS 2025

Pediatria Cardiologia Pediátrica Cardiopatias Congênitas Cianóticas

No lactente com tetralogia de Fallot, as crises hipoxêmicas normalmente decorrem de:

A Hiperfluxo pulmonar pelo ducto arterioso patente.
B Hipofluxo pulmonar por estenose infundibular da artéria pulmonar.
C Shunt E-D pelo defeito de septo interventricular.
D Redução do débito cardíaco pela baixa muscularização do VD.
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Resposta Correta B
Comentário

Alternativa Correta: B.

A Tetralogia de Fallot é a anomalia congênita cardíaca cianótica mais frequente após o primeiro mês de vida, composta pela tétrade clássica: estenose subpulmonar/infundibular da via de saída do ventrículo direito, comunicação interventricular ampla, cavalgamento da raiz da aorta sobre o septo ventricular e hipertrofia concêntrica do ventrículo direito:

1. Fisiopatologia das Crises Hipoxêmicas (Crises Hipercianóticas ou Tet Spells): As crises de hipóxia são eventos agudos potencialmente fatais decorrentes de:

  • Uma contração muscular súbita e sustentada (espasmo dinâmico) do infundíbulo subvalvar da via de saída ventricular direita (estenose infundibular da artéria pulmonar), frequentemente precipitada por estresse adrenérgico (choro, mamada difícil, dor, defecação ou agitação).
  • Esse espasmo infundibular bloqueia quase que totalmente a passagem anterógrada de sangue para o leito vascular pulmonar, gerando grave hipofluxo pulmonar.
  • Com o aumento súbito e colossal da resistência na via de saída direita superando a resistência vascular sistêmica, a quase totalidade do sangue venoso desoxigenado do ventrículo direito é ejetada através da CIV diretamente na aorta (shunt direita-esquerda maciço), produzindo cianose periférica e central intensa, acidose metabólica e risco iminente de colapso circulatório ou convulsão hipóxica.

2. Condutas Imediatas: Flexão forçada dos membros inferiores sobre o tórax (posição genupeitoral), aumentando mecanicamente a pós-carga vascular sistêmica por acotovelamento das artérias femorais (o que reverte o gradiente pressórico e força sangue para o leito pulmonar), oxigenoterapia de alto fluxo, morfina endovenosa (sedação e quebra do tônus simpático infundibular) e infusão criteriosa de volume cristalóide e betabloqueadores se necessário.

Análise dos distratores:

- A: Há marcado hipofluxo para o leito pulmonar; a presença de ducto arterioso patente proporcionaria fluxo pulmonar protetor adicional.

- C: O shunt determinante da desoxigenação e cianose durante a crise é no sentido direita-esquerda (D-E).

- D: O ventrículo direito exibe acentuada hipertrofia muscular reativa à sobrecarga pressórica crônica, e não baixa muscularização.

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