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AMRIGS 2025

Questão 75 — AMRIGS 2025

Pediatria Dermatologia Pediátrica Dermatoses da Infância

Criança, 7 anos, há 2 semanas em uso de fenitoína oral para tratamento de epilepsia de diagnóstico recente. Inicia com febre, linfadenopatia e rash pruriginoso de acometimento de cerca de 5% do tegumento cutâneo, associado a áreas de formação de bolhas, inclusive em mucosas. A principal hipótese diagnóstica é:

A Stevens-Johnson.
B Meningite viral aguda.
C Pênfigo foliáceo.
D Meningite bacteriana aguda.
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Resposta Correta A
Comentário

Alternativa Correta: A.

O caso clínico ilustra um quadro típico de reação adversa cutânea grave a drogas (SCAR - Severe Cutaneous Adverse Reactions) do tipo Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ):

  • Fator Desencadeante e Cronologia: A fenitoína é um anticonvulsivante aromático classicamente implicado no desenvolvimento de reações imunomediadas de hipersensibilidade tardia (tipo IV). O tempo de latência de 2 semanas (habitualmente entre 1 a 4 semanas após o início da medicação) é o intervalo característico para o início das manifestações clínicas de farmacodermias graves.
  • Quadro Clínico e Diferenciação: A Síndrome de Stevens-Johnson caracteriza-se pela presença de pródromos sistêmicos (febre alta, mal-estar, linfadenopatia) seguidos de máculas eritematosas, lesões em alvo atípicas e formação de bolhas com necrose e descolamento epidérmico, associadas obrigatoriamente a acometimento mucoso erosivo (mucosa oral, conjuntival e anogenital).
  • Extensão do Descolamento Epidérmico: A classificação consensual entre SSJ e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) baseia-se na porcentagem de superfície corporal descolada:
    • Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): Descolamento epidérmico em menos de 10% da superfície corporal total (como os 5% descritos na questão);
    • Superposição SSJ/NET: Descolamento entre 10% e 30% da superfície corporal;
    • Necrólise Epidérmica Tóxica (NET / Síndrome de Lyell): Descolamento superior a 30% da superfície corporal.
  • Diagnósticos Diferenciais: O pênfigo foliáceo é uma doença autoimune com autoanticorpos antidesmogleína-1, que gera bolhas subcórneas superficiais e que poupe categoricamente as mucosas (diferente do pênfigo vulgar). As meningites cursam com síndrome meníngea e não originam bolhas e necrose mucocutânea desencadeadas por fármacos.

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