Albert Einstein 2024 R3 Clínica Médica
Questão 9 — Albert Einstein 2024 R3 Clínica Médica
Mulher de 30 anos, apresenta há 5 meses quadro de fadiga, dispneia, dores abdominais inespecíficas e urina escura. Está descorada, ictérica e apresenta esplenomegalia. A hemoglobina: 7,5 g/dL, 2.500 leucocitos/mm³ e plaquetas: 70.000/mm³. Há aumento de bilirrubina indireta e de DHL. O ferro sérico está diminuido e a haptoglobina está indetectável. O teste de Coombs é negativo e a ultrassonografia doppler de abdome mostra trombose parcial de veia supra-hepática. Dosagem de folato e vitamina B12 normais. A confirmação da principal hipótese diagnóstica será feita realizando-se
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Resposta Correta
D
Comentário
Alternativa Correta: D.
Pancitopenia associada a hemólise intravascular Coombs-negativa e trombose em sítio incomum, como veia supra-hepática, é altamente sugestiva de hemoglobinúria paroxística noturna. A confirmação é feita por citometria de fluxo, demonstrando ausência/redução de proteínas ancoradas por GPI, especialmente CD55 e CD59, ou por teste com FLAER.
Análise das alternativas:
- A: Biópsia de medula pode mostrar hipocelularidade associada, mas não confirma o clone de HPN.
- B: Porfobilinogênio urinário é usado na investigação de porfirias agudas, não de hemólise intravascular com trombose.
- C: Eletroforese de hemoglobina investiga hemoglobinopatias, não deficiência adquirida de proteínas GPI.
- D: Correta. Citometria de fluxo detecta perda de CD55/CD59/FLAER e confirma hemoglobinúria paroxística noturna.
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