Questão 58 — ENARE 2022/2023

O íleo meconial clássico e obstrutivo no termo é praticamente exclusivo (patognomônico) do defeito genético da Fibrose Cística, decorrente de uma espessa resina nas alças formada pelo déficit de secreção pancreática em útero. Entretanto, uma apresentação clínica semelhante de falha na evacuação meconial distal (chamada de Síndrome da Rolha Meconial ou doença obstrutiva meconial sem mutação CFTR) é vista ocasionalmente em recém-nascidos prematuros extremos ou de muito baixo peso (< 1.500 g). Nessa coorte, a extrema imaturidade transitória das células ganglionares mioentéricas para gerar a peristalse propulsiva acarreta a impactação do conteúdo meconial no cólon, exigindo medidas como enemas terapêuticos de alívio.