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ENARE 2024/2025

Questão 5 — ENARE 2024/2025

Clínica Médica Neurologia Doenças Neuromusculares

Uma paciente de 49 anos foi internada na enfermaria de clínica médica por quadro de síndrome consumptiva, ascite e fraqueza em membros inferiores. A paciente conta que tudo começou 1 ano antes com dormência nas pernas ascendendo até o meio da perna e posterior redução de força em membros inferiores. Naquela época, houve turvação visual e cefaleia. Com aproximadamente 4 meses de sintomas, sem limitação para trabalhar e realizar as tarefas da vida diária, a cefaleia e a turvação visual ficaram mais proeminentes. Segundo a paciente, foram realizados diversos exames (ressonância de crânio, coluna cervical e lombar), sem evidência de alterações. A pressão do liquor estava alta, motivando o uso de acetazolamida por 8 meses (até a internação). No dia da internação, pôde-se observar hepatoesplenomegalia, ascite de grande volume, déficit sensitivo-motor distal em membros inferiores com hiporreflexia, fenômeno de Raynaud, cistos em tireoide (ultrassom confirmando e uso prévio de levotiroxina) e lesões cutâneas hipercrômicas. Outros exames demonstraram lesões osteoescleróticas em esterno, derrame pleural e pericárdico e padrão de polirradiculoneuropatia desmielinizante crônica. A conduta adequada para o quadro é:

A dosagem de fator reumatoide, fator antinuclear, anti-Scl-70, anticentrômero e pulsoterapia por provável doença do tecido conjuntivo indiferenciada ou sobreposição de lúpus com esclerodermia em evolução grave;
B dosagem de eletroforese de proteínas séricas e urinárias com imunofixação em busca de pico monoclonal;
C biópsia de gordura abdominal em busca de proteína amiloide;
D biópsia de peritônio se o gradiente soro-ascite for menor que 1,1;
E punção aspirativa de cisto tireoidiano.
Ver Resposta e Comentário
Resposta Correta B
Comentário

Alternativa Correta: B. O quadro clínico descrito é extremamente característico da Síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Proteína Monoclonal e alterações de pele - Skin). A paciente apresenta polineuropatia desmielinizante crônica, organomegalia (hepatoesplenomegalia), endocrinopatia (hipotireoidismo, cistos de tireoide), lesões de pele (lesões hipercrômicas, fenômeno de Raynaud), além de ascite, derrames cavitários (pleural/pericárdico), papiledema (pressão liquor alta, cefaleia/turvação) e lesões osteoescleróticas. O diagnóstico de POEMS requer a identificação de uma proteína monoclonal (Pico Monoclonal) circulante, sendo a dosagem de eletroforese de proteínas séricas e urinárias com imunofixação o exame complementar indicado para esta investigação diagnóstica.

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