Questão 20 — UNESP 2024

Alternativa Correta: A.

A malformação de Chiari II é fortemente associada à mielomeningocele e envolve deslocamento caudal de estruturas da fossa posterior, podendo produzir compressão de tronco encefálico e junção cervicomedular. A criança deste caso tem antecedente clássico e desenvolve disfagia, fraqueza em membros superiores e sinal de Hoffmann bilateral, indicando comprometimento de vias longas em nível cervical.

Cefaleia e vômitos também podem ocorrer, e a diferenciação de disfunção da derivação ventriculoperitoneal é fundamental porque hidrocefalia e Chiari II frequentemente coexistem. Contudo, a presença de sintomas bulbares e sinais de mielopatia cervical favorece a malformação de Chiari II/siringomielia associada.

A investigação é feita com neuroimagem, especialmente ressonância magnética do encéfalo e coluna cervical, além da avaliação da derivação quando indicado. O tratamento depende do mecanismo predominante: revisão da derivação quando há hidrocefalia descompensada e descompressão de fossa posterior em casos selecionados com sintomas progressivos atribuíveis à compressão.

Análise das alternativas:

• A: Correta. Mielomeningocele associada a sintomas bulbares e sinais de comprometimento cervical/medular superior é característica de malformação de Chiari II.
• B: Incorreta. Medula ancorada costuma causar déficits progressivos em membros inferiores, dor lombar e alterações esfincterianas, não disfagia e fraqueza braquial predominante.
• C: Incorreta. Disfunção da derivação pode causar hipertensão intracraniana, mas não explica tão especificamente os sinais de comprometimento de tronco/cervicomedular e membros superiores.
• D: Incorreta. Escoliose pode acompanhar mielomeningocele, porém não causa esse conjunto de cefaleia, disfagia, paresia de membros superiores e sinal de Hoffmann.