Questão 24 — UNIFESP 2020

Alternativa Correta: E.

Critérios Diagnósticos da Hepatite Autoimune (HAI):
A Hepatite Autoimune é uma afecção inflamatória hepática progressiva imunomediada caracterizada histologicamente por hepatite de interface com infiltrado linfoplasmocitário, hipergamaglobulinemia sérica policlonal (elevação seletiva de IgG) e presença de autoanticorpos específicos circulantes. Apresenta marcante predileção pelo sexo feminino (razão mulher:homem de aproximadamente 4:1 a 8:1) e distribuição etária bimodal (segunda década e entre 40-60 anos).

Escores Diagnósticos (IAIHG):
Segundo os critérios diagnósticos internacionais do International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG), consolidados no Escore Simplificado de 2008, avaliam-se 4 domínios:

1. Autoanticorpos: FAN (Fator Antinúcleo) ou AML (Anticorpo Anti-Músculo Liso, anti-SMA) ≥ 1:40 (1 ponto); FAN ou AML ≥ 1:80, ou anti-LKM1 ≥ 1:40, ou anti-SLA/LP positivo (2 pontos);
2. Imunoglobulina G (IgG): IgG acima do limite superior da normalidade (1 ponto); IgG > 1,1 vez o limite superior (2 pontos);
3. Histologia Hepática: biópsia hepática compatível (1 ponto); biópsia hepática típica com hepatite de interface linfoplasmocitária, emperipolese e formação de rosetas de hepatócitos (2 pontos);
4. Exclusão de Hepatites Virais: marcadores virais (anti-HCV, HBsAg, etc.) negativos (2 pontos).

Pontuações ≥ 6 indicam hepatite autoimune provável e ≥ 7 definem hepatite autoimune definitiva. Adicionalmente, no escore abrangente clássico do IAIHG (1999), critérios de exclusão são fortemente penalizados: a história de uso de fármacos potencialmente hepatotóxicos subtrai até 4 pontos (-4), e a presença de anticorpo anti-mitocôndria (AMA), marcador cardeal da Colangite Biliar Primária (CBP), subtrai até 4 pontos (-4).

Portanto, a combinação descrita na alternativa E reúne os parâmetros mais fortes: sexo feminino, titulação elevada de FAN (> 1:80, garantindo pontuação máxima de 2 pontos de autoanticorpos), anti-músculo liso positivo (marcador clássico da HAI Tipo 1) e anti-mitocôndria negativo (afastando com segurança a colangite biliar primária e subtrações no escore).

Análise dos Distratores:

• A (Incorreta): A presença de anticorpo anti-mitocôndria (AMA) positivo com AML negativo é o padrão sorológico clássico da Colangite Biliar Primária (CBP), pontuando negativamente no diagnóstico de HAI pura.
• B (Incorreta): A exposição a drogas hepatotóxicas sugere hepatotoxicidade induzida por drogas (DILI) e subtrai pontos nos critérios do IAIHG, além da positividade do anti-mitocôndria afastar HAI clássica.
• C (Incorreta): Títulos de FAN < 1:40 são considerados negativos pelos critérios do IAIHG, não conferindo pontuação diagnóstica. Embora o HLA-DR3 e HLA-DR4 estejam associados a susceptibilidade genética na população caucasiana, não substituem autoanticorpos em títulos relevantes.
• D (Incorreta): A ausência de elevação de gamaglobulinas/IgG reduz a probabilidade de HAI (não pontua no domínio de imunoglobulinas) e a queixa de prurido sem elevação de IgG sugere colestase crônica (CBP ou CEP).