Questão 33 — UNIFESP 2020

Alternativa Correta: D.

A paciente é jovem (30 anos), com diagnóstico firmado de Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF) primária de alto risco (critério clínico gestacional de perda fetal com 32 semanas, critério trombótico venoso com TVP prévia e anticoagulante lúpico persistentemente positivo com intervalo mínimo de 12 semanas, além de uso irregular de antagonista da vitamina K). Ela desenvolve hipertensão arterial grave (180x100 mmHg), hematúria microscópica (65.000 eritrócitos/campo) e proteinúria subnefrótica (0,9 g/24h).

Nefropatia da Síndrome Antifosfolípide (aPL-nephropathy):

Trata-se de uma glomerulopatia/vasculopatia renal decorrente de tromboses recorrentes na microvasculatura renal (arteríolas interlobulares, arteríolas aferentes e capilares glomerulares). Apresenta-se clinicamente com hipertensão arterial sistêmica (muitas vezes de início recente, grave ou acelerada), hematúria microscópica, proteinúria variável (desde subnefrótica até nefrótica) e perda progressiva de taxa de filtração glomerular.

Aspectos Histopatológicos:

• Fase Aguda: Evidencia microangiopatia trombótica (MAT) aguda, com trombos intraluminares de fibrina ocluindo capilares glomerulares e arteríolas, associados a tumefação de células endoteliais e fragmentação de hemácias, tipicamente sem deposição de imunocomplexos na imunofluorescência.
• Fase Crônica (Vascular Isquêmica): Caracteriza-se por lesões decorrentes da isquemia renal persistente e remodelamento vascular reparativo: hiperplasia fibrosa da íntima arterial com proliferação miofibroblástica concêntrica ("bulbo de cebola"), oclusão fibrosa arterial, duplicação e retração da membrana basal glomerular (duplo contorno glomerular) e atrofia tubular crônica com focos de pseudotireoidização (túbulos atrofiados dilatados preenchidos por cilindros homogêneos eosinofílicos de aspecto coloide semelhante a folículos tireoidianos), além de fibrose intersticial.

Análise dos distratores:

• A: Erra ao atribuir a microangiopatia trombótica à fase crônica; a MAT é a lesão clássica da fase aguda, enquanto a hiperplasia fibrosa e a atrofia tubular marcam a fase crônica.
• B: Não há subsídio para diagnosticar Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). A paciente não apresenta critérios clínicos (sem artrite, serosite, lesões cutâneas, manifestações hematológicas lúpicas) ou imunológicos específicos de LES (como anti-DNA dupla fita ou anti-Sm). A nefropatia decorre da própria SAF primária.
• C: Falso. A nefropatia da SAF é uma manifestação frequente e clinicamente muito relevante da síndrome.
• E: A hipertensão e as alterações urinárias em mulher de 30 anos decorrem da vasculopatia da SAF, e o uso de varfarina não proscreve a biópsia de forma absoluta; pode-se suspender o anticoagulante, realizar ponte com heparina de baixo peso molecular ou não fracionada e normalizar o RNI antes do procedimento.