Questão 36 — UNIFESP 2020

Alternativa Correta: C.

O caso clínico apresenta um idoso de 79 anos com linfocitose absoluta marcante e assintomática (linfócitos totais = 32.100/mm³, sendo o critério diagnóstico ≥ 5.000/mm³ de linfócitos clonais persistentes por mais de 3 meses), anemia normocítica leve (Hb 11,1 g/dL), plaquetopenia limítrofe (108.000/mm³) e presença de linfadenomegalia cervical bilateral e esplenomegalia.

Hipótese Diagnóstica: Trata-se do quadro clássico de Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), a neoplasia hematológica e leucemia mais comum em idosos nos países ocidentais. Pelo sistema de estadiamento de Rai, o acometimento de linfonodos e baço classifica o paciente no mínimo em Rai II (risco intermediário), e pelo sistema de Binet, a presença de ≥ 3 áreas linfoides acometidas configura Binet B.

Método Diagnóstico Confirmatório de Escolha:

Segundo as diretrizes internacionais do International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia (iwCLL), o diagnóstico definitivo de LLC é estabelecido de forma minimamente invasiva e precisa através da imunofenotipagem por citometria de fluxo em SANGUE PERIFÉRICO.

O perfil imunofenotípico clássico patognomônico da LLC revela:

• Coexpressão de marcadores de células B (CD19, CD20 fraco, CD23) com o marcador de células T CD5 (coexpressão aberrante CD19+/CD5+);
• Restrição de cadeia leve de imunoglobulina de superfície (monoclonalidade kappa ou lambda com expressão fraca);
• CD200 positivo e imunoglobulinas de superfície de baixa intensidade;
• FMC7 negativo e CD43 positivo.

A aspiração/biópsia de medula óssea e a biópsia excisional de linfonodo NÃO são necessárias nem indicadas para o diagnóstico inicial na imensa maioria dos casos de LLC, sendo reservadas apenas quando o sangue periférico for inconclusivo ou para avaliar citopenias inexplicadas antes de instituir quimioimunoterapia/terapia-alvo.

Análise dos distratores:

• A: A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) possui pico de incidência em crianças pequenas, manifesta-se com curso hiperagudo, febre, sangramentos e blastos leucêmicos imaturos circulantes, divergindo totalmente do padrão maduro indolente de um idoso.
• B: Erra o sítio da imunofenotipagem: a coleta deve ser em sangue periférico por punção venosa simples, evitando punção aspirativa de medula óssea desnecessária.
• D e E: Linfomas que sofrem leucemização (como linfoma do manto ou da zona marginal esplênica) constituem diagnósticos alternativos menos prováveis, e jamais demandam biópsias invasivas imediatas quando a citometria de fluxo do sangue periférico esclarece o imunofenótipo clonal em poucas horas.