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UNIFESP 2021

Questão 21 — UNIFESP 2021

Clínica Médica Nefrologia Síndromes Glomerulares

Homem, 25 anos de idade, apresenta edema de membros inferiores, diminuição do volume urinário e urina espumosa há 5 meses. A investigação: ultrassonografia com rins de tamanhos normais, com perda da diferenciação córtico-medular; creatinina sérica = 2,0 mg/dL; proteinúria = 9,0 g/24 horas; 20 eritrócitos por campo no exame de urina; dislipidemia, hipoalbuminemia, glicemia normal; sorologias positiva para HIV e negativas para hepatites B e C. Mostrou-se pouco aderente ao tratamento do HIV e em 10 meses evoluiu para o estágio 5 da doença renal crônica. Qual é o diagnóstico histológico mais provável neste caso?

A Glomerulopatia membranosa.
B Glomeruloesclerose segmentar e focal.
C Glomerulonefrite membranoproliferativa.
D Nefropatia por IgA.
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Resposta Correta B
Comentário

Alternativa Correta: B.

O quadro clínico apresentado é clássico da Nefropatia Associada ao HIV (HIVAN - HIV-Associated Nephropathy), uma complicação renal grave e marcadora de imunodeficiência avançada pelo vírus HIV, caracterizada por:

  • Apresentação Clínica: Síndrome nefrótica franca com proteinúria maciça (frequentemente > 3,5 g/24h, neste caso 9,0 g/24h), hipoalbuminemia e dislipidemia. Diferente de outras causas de síndrome nefrótica grave, a presença de hipertensão grave e edema periférico acentuado pode ser menos proeminente em alguns casos devido à perda salina tubular, mas a rápida perda de função renal é a regra.
  • Achados de Imagem: À ultrassonografia, os rins costumam apresentar tamanho normal ou até aumentado (nefomegalia relativa decorrente de dilatação microcística tubular e infiltrado intersticial exuberante), com perda da diferenciação córtico-medular e hiperecogenicidade cortical difusa.
  • Evolução Temporal: Sem adesão à terapia antirretroviral (TARV), a HIVAN progride de forma fulminante para a doença renal crônica em estágio terminal (DRC estágio 5) em questão de semanas a poucos meses (neste paciente, em 10 meses).

Padrão Histopatológico: O substrato anatomopatológico patognomônico da HIVAN é a Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF), tipicamente na sua variante colapsante. Caracteriza-se pelo colapso global ou segmentar do tufo capilar glomerular, hiperplasia e hipertrofia de podócitos no espaço de Bowman, dilatação microcística difusa dos túbulos renais com cilindros proteicos intraluminais gigantes, além de inflamação e fibrose intersticial acentuada.

Análise dos Distratores:

  • A (Incorreta): A glomerulopatia membranosa (ou nefropatia membranosa) no contexto de infecções crônicas está fortemente vinculada ao vírus da hepatite B (HBV) e à sífilis secundária, cursando com evolução insidiosa e espessamento da membrana basal por depósitos subepiteliais, não com colapso glomerular rápido.
  • C (Incorreta): A glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) relaciona-se preferencialmente à infecção crônica pelo vírus da hepatite C (HCV), com crioglobulinemia mista essencial e consumo sérico de complemento (C3 e C4), o que não corresponde ao perfil sorológico ou clínico deste paciente.
  • D (Incorreta): A nefropatia por IgA (doença de Berger) é a glomerulopatia primária mais comum do mundo e se manifesta com episódios de hematúria macroscópica precipitados por infecções de vias aéreas superiores (hematúria sinfaringítica) ou hematúria microscópica assintomática, com proteinúria habitualmente não nefrótica.

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