Questão 24 — UNIFESP 2021

Alternativa Correta: A.

A paciente apresenta um quadro grave de Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) secundária ao Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), associado a citopenias periféricas imunes:

• Quadro Clínico e Gravidade: Anemia sintomática crítica e fulminante instalada em 7 dias (Hb = 3,9 g/dL) manifestando sinais evidentes de hipóxia tecidual e descompensação hemodinâmica (descoramento 4+/4, taquicardia compensatória, taquipneia e rebaixamento cognitivo/confusão mental). Trata-se de uma emergência médica hematológica com risco iminente de colapso cardiovascular.
• Padrão Laboratorial:
  • VCM = 121 fL: Macrocitose marcante. Em anemias hemolíticas agudas, a macrocitose acentuada decorre da liberação massiva de reticulócitos na circulação periférica (os reticulócitos são células jovens maiores que os eritrócitos maduros) e de eventual aglutinação eritrocitária.
  • Reticulócitos = 210.000/mm³: Hiper-regeneração eritroide absoluta, comprovando que a medula óssea está produzindo intensamente hemácias em resposta à destruição periférica acelerada.
  • Leucopenia (2.450/mm³) com linfopenia severa (340/mm³) e plaquetopenia (89.000/mm³): Achados imunológicos frequentes na atividade inflamatória do LES, podendo configurar Síndrome de Evans (AHAI associada à plaquetopenia imune).
• Conduta Imediata:
  • Confirmação Diagnóstica: Solicitar perfil de hemólise (aumento de DHL e bilirrubina indireta, queda acentuada de haptoglobina) e o Teste da Antiglobulina Direta (TAD / Coombs direto) para identificar anticorpos (geralmente IgG) ou frações do complemento aderidos às hemácias.
  • Terapia Farmacológica de Primeira Linha: Início imediato de corticoterapia em altas doses (pulsoterapia com metilprednisolona IV 1 g/dia por 3 dias ou prednisona oral 1 a 1,5 mg/kg/dia) para frear o clearance esplênico macrofágico e a síntese de autoanticorpos.
  • Suporte Transfusional: Em pacientes com anemia extrema (Hb < 5-6 g/dL) e sinais de instabilidade clínica ou hipoperfusão de órgãos nobres, a transfusão de concentrado de hemácias NÃO pode ser postergada. Embora as provas de compatibilidade cruzada sejam habitualmente positivas ("incompatíveis") devido aos autoanticorpos pan-reativos, deve-se selecionar o concentrado "menos incompatível" e infundi-lo lentamente em alíquotas fracionadas, sob monitorização contínua.

Análise dos Distratores:

• B (Incorreta): A anemia megaloblástica por carência de vitamina B12 (anemia perniciosa) decorre de defeito na síntese de DNA e cursa com eritropoiese ineficaz com destruição intramedular precoce, resultando invariavelmente em anemia arregenerativa com índice reticulocitário diminuído (reticulocitopenia), e não reticulocitose marcante de 210.000/mm³.
• C (Incorreta): A reticulocitose descarta aplasia ou falência da medula óssea como fator primário. A realização de mielograma e biópsia medular neste momento atrasaria o tratamento da emergência hemolítica imune.
• D (Incorreta): A dosagem da atividade da protease ADAMTS13, a pesquisa de esquizócitos em sangue periférico e a plasmaférese de emergência são a conduta padrão na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), uma microangiopatia trombótica caracterizada por anemia hemolítica microangiopática não imune (Coombs negativo) com trombocitopenia de consumo grave, o que não se sobrepõe à AHAI.