Questão 40 — UNIFESP 2021

Alternativa Correta: A.

O caso clínico ilustra a apresentação clássica do Penfigoide Bolhoso (PB), a doença bolhosa autoimune mais prevalente na população geriátrica:

1. Perfil Epidemiológico e Relação com Doenças Neurodegenerativas:

O penfigoide bolhoso afeta quase que invariavelmente pacientes idosos (acima dos 70 a 80 anos de idade). Existe uma associação fisiopatológica sólida e bem descrita na literatura entre o surgimento do penfigoide bolhoso e a presença de afecções neurológicas crônicas (como quadros demenciais, doença de Alzheimer, doença de Parkinson e sequelas de acidente vascular encefálico), em razão da reação cruzada imune contra isoformas neuronais dos antígenos BP180/BP230 presentes no sistema nervoso central.

2. Fisiopatologia e Características das Lesões:

• A doença é mediada pela produção de autoanticorpos (principalmente IgG) direcionados contra componentes dos hemidesmossomos da zona da membrana basal dermoepidérmica: o antígeno BP180 (colágeno XVII) e o antígeno BP230.
• A ligação dos autoanticorpos desencadeia quimiotaxia de eosinófilos e ativação do complemento, resultando em clivagem subepidérmica na lâmina lúcida.
• Pelo fato de o teto da bolha ser constituído por toda a espessura da epiderme intacta, as lesões apresentam-se clinicamente como bolhas grandes (2 a 5 cm de diâmetro), tensas, de conteúdo seroso ou sero-hemorrágico, resistentes e duradouras, que permanecem íntegras por vários dias antes de se romperem (Sinal de Nikolsky negativo).
• Comumente há uma fase prodrômica (que pode durar semanas a meses) com placas eritemato-edematosas urticariformes e prurido intenso, localizadas comumente em superfícies flexoras dos membros, axilas, região inguinal e abdome inferior.
• Ao contrário do pênfigo vulgar, o acometimento de mucosas no penfigoide bolhoso é raro (presente em menos de 10% a 20% dos casos), corroborando o relato de ausência de lesões orais.

Diagnóstico diferencial detalhado com os distratores:

• Alternativa B (Incorreta): O Pênfigo Foliáceo (endêmico/fogo selvagem ou clássico) decorre de autoanticorpos anti-desmogleína 1, determinando acantólise subcórnea extremamente superficial na epiderme. Por apresentarem teto muito frágil, as bolhas se rompem de imediato, exteriorizando-se clinicamente apenas como lesões erosivo-descamativas e crostosas em áreas seborreicas (face, couro cabeludo e tronco superior), sem formação de bolhas tensas. Não afeta mucosas.
• Alternativa C (Incorreta): O Pênfigo Vulgar é desencadeado por anticorpos anti-desmogleína 3 (com ou sem anti-desmogleína 1), causando acantólise intraepidérmica suprabasal profunda. As bolhas são muito flácidas, rompem-se com facilidade extrema ao menor atrito (Sinal de Nikolsky positivo) e deixam extensas áreas desnudadas, dolorosas e exsudativas. O acometimento mucoso (úlceras orais dolorosas) está presente em mais de 80% a 90% dos casos e habitualmente precede o quadro cutâneo em vários meses.
• Alternativa D (Incorreta): A Dermatite Herpetiforme é uma manifestação cutânea da doença celíaca (hipersensibilidade ao glúten com depósitos granulares de IgA nas papilas dérmicas), manifestando-se como pápulo-vesículas agrupadas sobre placas eritematosas com prurido intratável, localizadas simetricamente em superfícies extensoras (cotovelos, joelhos, nádegas), acometendo tipicamente jovens e adultos de meia-idade.