Questão 74 — UNIFESP 2021
Menina, 3 anos de idade, trazida ao PS com dor no punho esquerdo há 15 dias e nos joelhos há 5 dias, sem trauma e acompanhada de febre baixa, intermitente, há 7 dias. Exame físico: bom estado geral, palidez cutaneomucosa, petéquias nos braços, distensão abdominal com fígado palpável a 3 cm do rebordo costal direito e baço a 4 cm do rebordo costal esquerdo, com lojas renais livres. Qual o diagnóstico mais provável e os exames indicados para sua confirmação?
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Alternativa Correta: C.
O quadro clínico apresentado reúne a tríade clássica de manifestações de falência medular e proliferação clonal neoplásica na infância:
- Epidemiologia: Menina de 3 anos de idade, faixa etária que coincide precisamente com o pico de incidência da Leucemia Linfoide Aguda (LLA) pediátrica (2 a 5 anos de idade), que representa aproximadamente 75% a 80% de todas as leucemias e é a neoplasia maligna mais frequente da infância.
- Sinais de Insuficiência Medular: A substituição dos progenitores hematopoiéticos por blastos leucêmicos causa anemia (palidez cutaneomucosa), plaquetopenia (petéquias em membros) e neutropenia/febre neoplásica por liberação de citocinas inflamatórias.
- Infiltração Óssea e Articular: A expansão celular na cavidade medular e a infiltração periosteal produzem dores musculoesqueléticas e articulares (punho e joelhos), frequentemente simulando artrite idiopática juvenil, febre reumática ou dores do crescimento.
- Infiltração Extramedular Reticuloendotelial: Presença de hepatoesplenomegalia evidente (fígado a 3 cm e baço a 4 cm dos rebordos costais).
Propedêutica Diagnóstica de Confirmação:
- Hemograma com Análise de Esfregaço de Sangue Periférico: Exame inicial obrigatório que revela citopenias (anemia normocítica, plaquetopenia) e, na grande maioria das vezes, a presença de linfoblastos circulantes.
- Aspirado de Medula Óssea (Mielograma): É o exame definitivo e padrão-ouro para o diagnóstico, confirmando a hipercelularidade medular com proporção igual ou superior a 20% de blastos.
- Imunofenotipagem por Citometria de Fluxo: Indispensável para definir a linhagem leucêmica (linhagem B precursora em ~85% dos casos ou linhagem T em ~15%), associada à análise citogenética e molecular para estratificação de risco e planejamento do protocolo quimioterápico.
Justificativa dos Distratores:
- Alternativa A incorreta: A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) responde por apenas 15-20% das leucemias agudas infantis. Além disso, a alternativa comete erro terminológico crasso ao citar "mielografia" (estudo radiológico do canal medular espinhal com contraste) em vez de mielograma, associando ainda colonoscopia, exame invasivo completamente desprovido de indicação.
- Alternativa B incorreta: DHL, VHS e tomografias computadorizadas avaliam o estado inflamatório geral e estadiam sítios extramedulares, porém não fornecem material histocitológico medular para confirmação diagnóstica nem permitem imunofenotipagem.
- Alternativa D incorreta: O linfoma de Burkitt caracteriza-se por massas extranodais volumosas de duplicação celular ultrarrápida (predominantemente na fossa ilíaca direita ou mandíbula) e não se diagnostica por mielografia.
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