Questão 64 — UNIFESP 2022

Alternativa Correta: C.

O quadro clínico do paciente (menino de 18 meses com massa palpável endurecida em hipocôndrio/flanco esquerdo, imóvel à respiração, associada a hemi-hipertrofia corporal [membro inferior direito maior que o esquerdo] e malformações geniturinárias [hipospádia]) aponta fortemente para a hipótese diagnóstica de Tumor de Wilms (Nefroblastoma).

O tumor de Wilms é a neoplasia renal maligna primária mais frequente na infância (pico de incidência entre 2 e 5 anos). Clinicamente, apresenta-se como massa abdominal assintomática de consistência firme, lisa e que raramente ultrapassa a linha média, frequentemente detectada de modo incidental pelos pais durante o banho ou em consultas de puericultura.

Além disso, o tumor de Wilms possui ligação estabelecida com síndromes genéticas de hipercrescimento e malformações associadas a mutações no cromossomo 11p (genes WT1 e WT2):

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann: Hemi-hipertrofia (hemi-hiperplasia), macroglossia, onfalocele/hérnia umbilical e visceromegalia, com risco aumentado de nefroblastoma e hepatoblastoma;
• Síndrome WAGR: Tumor de Wilms, Aniridia, anomalias Genitourinárias (como hipospádia e criptorquidia) e Retardo mental;
• Síndrome de Denys-Drash: Pseudo-hermafroditismo masculino (ambiguidade genital/hipospádia), nefropatia glomerular precoce (esclerose mesangial difusa) e tumor de Wilms.

O neuroblastoma, embora seja o tumor sólido extracraniano mais comum nessa faixa etária, origina-se da crista neural (medula adrenal ou cadeia simpática paravertebral), ultrapassa frequentemente a linha média com aspecto multilobulado e irregular, e costuma cursar com comprometimento do estado geral, febre, perda ponderal, equimose periorbitária ("olhos de guaxinim") e hipertensão por catecolaminas, sem associação direta com hemi-hipertrofia e hipospádia.