Questão 75 — UNIFESP 2022

Alternativa Correta: A.

Os tumores do sistema nervoso central (SNC) constituem o grupo mais comum de neoplasias sólidas na infância e a segunda neoplasia maligna pediátrica mais frequente em geral, superada apenas pelas leucemias agudas. Seus aspectos epidemiológicos, anatômicos e clínicos destacam:

• Topografia anatômica predominante por idade: Em crianças entre 1 e 10 anos de idade (faixa da paciente, com 5 anos), aproximadamente 55% a 70% das neoplasias primárias de SNC localizam-se na fossa posterior (infratentoriais). Os subtipos histológicos predominantes nessa topografia são o astrocitoma pilocítico (grau I da OMS, cerebelar), o meduloblastoma (tumor embrionário maligno de alta prevalência), o ependimoma de quarto ventrículo e os gliomas de tronco encefálico. Em menores de 1 ano e após os 10 anos, há predomínio proporcional de tumores supratentoriais.
• Quadro clínico clássico: Devido ao confinamento ósseo da fossa posterior e à proximidade com o aqueduto de Sylvius e o quarto ventrículo, o tumor obstrui precocemente o fluxo liquórico, gerando hidrocefalia obstrutiva e síndrome de hipertensão intracraniana (HIC). As queixas cardinais são a cefaleia matinal (que acorda a criança da noite para o dia ou surge ao despertar, agravada pelo decúbito e hipoventilação noturna que eleva o PaCO2 e vasodilata o leito cerebral) e vômitos matinais recorrentes (frequentemente em jato e que aliviam a dor). Sinais cerebelares (ataxia, dismetria) também são comuns.
• Crises epilépticas: Ocorrem em minoria dos casos, estando associadas primariamente a lesões supratentoriais com envolvimento do córtex cerebral.
• Padrão de disseminação: Quando há disseminação metastática (típica do meduloblastoma), ela ocorre pelo neuroeixo através das vias liquóricas (drop metastases leptomeníngeas na medula espinhal). Metástases extraneurais hematogênicas (para pulmão, ossos ou fígado) são excepcionais (< 1-2%).

Análise dos distratores:

• Alternativa B incorreta: A cefaleia e os vômitos matinais secundários à HIC e disfunções cerebelares são muito mais prevalentes do que convulsões em tumores da fossa posterior.
• Alternativa C incorreta: Lesões líticas de calota craniana sugerem histiocitose de células de Langerhans, metástases de neuroblastoma ou mieloma (em idosos), não sendo manifestação de tumores encefálicos primários.
• Alternativa D incorreta: A disseminação metastática faz-se preferencialmente pelo espaço subaracnóideo liquórico ao longo do neuroeixo, e não para o parênquima pulmonar.