Questão 79 — UNIFESP 2022

Alternativa Correta: B.

O achado de elevação persistente e assintomática de Fosfatase Alcalina (enzima canalicular/colestática) em um homem jovem (34 anos) portador de Retocolite Ulcerativa (RCU) é o quadro de apresentação prototípico da Colangite Esclerosante Primária (CEP):

• Associação com Doenças Inflamatórias Intestinais (DII): A CEP tem relação patogenética íntima com a retocolite ulcerativa: cerca de 70% a 80% dos indivíduos diagnosticados com CEP têm RCU concomitante. Inversamente, cerca de 5% a 8% dos pacientes com RCU desenvolvem CEP ao longo do seguimento. Acomete predominantemente indivíduos do sexo masculino (proporção 2:1) entre a 3ª e a 4ª décadas de vida.
• Fisiopatologia e Clínica: É uma síndrome colestática inflamatória crônica caracterizada por fibrose concêntrica periductal obliterativa ("em casca de cebola") que acomete os ductos biliares intra e extra-hepáticos. O processo gera estenoses multifocais intercaladas com áreas de calibre preservado ou dilatado (aspecto em "contas de rosário"). A doença costuma ser inicialmente assintomática, sendo descoberta incidentalmente por alterações laboratoriais colestáticas (elevação de FA e GGT com transaminases e bilirrubinas normais ou discretamente alteradas).
• Diagnóstico Padrão-Ouro: É firmado pela colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), método de imagem não invasivo de eleição que documenta as alterações ductais em contas de rosário, dispensando biópsia hepática na grande maioria dos casos típicos.
• Vigilância Oncológica Obrigatória: A associação de RCU com CEP confere risco extraordinariamente elevado tanto de colangiocarcinoma quanto de câncer colorretal (adenocarcinoma de cólon). As diretrizes internacionais determinam que pacientes com CEP e colite inflamatória iniciem rastreamento colonoscópico anual com biópsias imediatamente após o diagnóstico da hepatopatia, independente do tempo de evolução da RCU.

Análise dos distratores:

• Alternativa A incorreta: A calculose de via biliar (coledocolitíase) cursa com episódios agudos de dor tipo cólica biliar em hipocôndrio direito, icterícia obstrutiva flutuante e elevação transitória de aminotransferases e bilirrubina direta, não se manifestando tipicamente como colestase anictérica assintomática e crônica ligada à RCU.
• Alternativa C incorreta: Hepatopatias induzidas por drogas (DILI) produzem tipicamente necrose hepatocelular com elevação acentuada de transaminases ou colestase ictérica aguda temporalmente vinculada ao início de fármacos imunossupressores/biológicos, com regressão após suspensão.
• Alternativa D incorreta: A hepatite autoimune (HAI) acomete mais frequentemente mulheres jovens e manifesta-se predominantemente por padrão hepatocelular (ALT/AST acentuadamente elevadas), hipergamaglobulinemia policlonal marcada (IgG sérica elevada) e autoanticorpos circulantes (FAN e anti-músculo liso com padrão actina).