Questão 10 — UNIFESP 2023

Alternativa Correta: B.

O quadro clínico expõe uma mulher de meia-idade (54 anos) com a associação clínica e fisiopatológica cardinal de Esclerose Sistêmica (Esclerodermia):

1. Fenômeno de Raynaud Típico: A paciente descreve a clássica resposta vasomórfica trifásica dos vasos digitais desencadeada pelo frio ou estresse emocional: 1) palidez / isquemia (decorrente do vasoespasmo arteriolar intenso das arteríolas digitais), seguida de 2) cianose (pela desoxigenação e acúmulo de sangue desoxigenado nos leitos capilares dilatados) e culminando em 3) rubor / eritema (hiperemia reativa pós-restauração do fluxo sanguíneo). O fenômeno de Raynaud é a manifestação inicial mais frequente da esclerose sistêmica, estando presente em mais de 95% dos pacientes e frequentemente precedendo o espessamento cutâneo por meses ou anos (especialmente na forma cutânea limitada).

2. Acometimento Gastrointestinal e Esofagopatia da Esclerodermia: O trato digestivo é o órgão interno mais frequentemente envolvido na esclerose sistêmica (até 90% dos acometimentos). A fisiopatologia baseia-se na vasculopatia microvascular e na atrofia da musculatura lisa com substituição por fibrose progressiva dos dois terços distais do esôfago e hipotonia severa do esfíncter esofágico inferior (EEI). Isso gera uma incompetência grave da barreira antirrefluxo e ausência de peristaltismo esofágico propulsivo (aperistalse), resultando em DRGE grave refratária às doses convencionais de inibidores da bomba de prótons, estenoses pépticas e disfagia motora.

3. Integração Sindrômica: Esse binômio constitui a base fisiopatológica tanto da forma esclerose sistêmica cutânea limitada (antiga Síndrome CREST: Calcinose, Raynaud, Dismotilidade Esofágica, Esclerodactilia e Telangiectasias) quanto da forma cutânea difusa precoce.

4. Análise dos Distratores:

- Miopatia inflamatória idiopática (A): Dermatomiosite e polimiosite caracterizam-se primordialmente por fraqueza muscular proximal simétrica progressiva (cintura escapular e pélvica) e manifestações cutâneas típicas (heliótropo, pápulas de Gottron), associadas a níveis extremamente elevados de creatinoquinase (CK).

- Artrite reumatoide (C): Caracteriza-se fundamentalmente por sinovite crônica, poliartrite simétrica de pequenas articulações das mãos (interfalângicas proximais e metacarpofalângicas), rigidez matinal prolongada (> 1 hora) e deformidades articulares, sem cursar com disfunção peristáltica esofágica característica.

- Lúpus eritematoso sistêmico - LES (D): O LES pode apresentar fenômeno de Raynaud em 20% a 30% dos pacientes, mas seu acometimento clínico habitual envolve artrite não erosiva, lesões mucocutâneas (rash malar, fotossensibilidade), serosites (pleurite, pericardite), glomerulonefrite e alterações hematológicas (citopenias imunes), não a atrofia fibrótica e hipotonia motora do esôfago distal refratária a IBP.