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UNIFESP 2023

Questão 62 — UNIFESP 2023

Pediatria Hematologia e Oncologia Pediátrica Hemostasia e Plaquetas

Menina, 13 anos de idade, previamente hígida, relata que há 2 semanas percebeu múltiplas manchas no tronco e membros. Nega uso de medicamentos e casos de hemorragia em seus familiares. Exame físico: petéquias e equimoses difusas, sem outras alterações. Hemograma: eritrócitos = 4.300.000/mm3; hemoglobina = 13,5 g/dL; hematócrito = 42 %; VCM = 90 fl; HCM = 31 pg; CHCM = 33 g/dL; RDW = 13%; leucócitos = 7000/mm3 ; bastões = 4%; segmentados = 60%; linfócitos = 28%; monócitos = 5%; plaquetas = 4000/mm3. Considerando a principal hipótese diagnóstica, a plaquetopenia ocorre por:

A hipoplasia megacariocítica
B destruição no sistema reticuloendotelial
C infiltração medular por doença linfoproliferativa.
D efeito citotóxico viral.
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Resposta Correta B
Comentário

Alternativa Correta: B.

O caso clínico retrata uma adolescente previamente hígida com manifestações hemorrágicas exclusivamente cutâneas (petéquias e equimoses) de início agudo há 2 semanas, sem febre, hepatoesplenomegalia ou linfadenopatia. O hemograma confirma trombocitopenia isolada grave (4.000 plaquetas/mm³), com séries vermelha e branca rigorosamente normais. Esse quadro clínico-laboratorial é clássico da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI), também denominada Trombocitopenia Imune Primária.

A fisiopatologia da PTI envolve a perda da autotolerância com produção de autoanticorpos (predominantemente da classe IgG) direcionados contra glicoproteínas da membrana plaquetária, como as integrinas GPIIb/IIIa e GPIb/IX. As plaquetas opsonizadas por esses autoanticorpos ligam-se aos receptores Fcγ expressos na superfície de macrófagos teciduais do sistema reticuloendotelial (sistema fagocítico mononuclear), sobretudo no baço e, secundariamente, no fígado, sofrendo fagocitose acelerada e destruição prematura.

Na medula óssea, a produção plaquetária compensatória costuma manter os megacariócitos em número normal ou aumentado (hiperplasia megacariocítica), refutando a hipótese de hipoplasia ou aplasia medular. Portanto, a destruição acelerada no sistema reticuloendotelial mediada por autoanticorpos é o mecanismo fisiopatológico primário da plaquetopenia.

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