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UNIFESP 2023

Questão 7 — UNIFESP 2023

Clínica Médica Hematologia e Hemoterapia Neoplasias Hematológicas

Homem, 82 anos de idade, assintomático, apresenta hemograma com 154.000 linfócitos maduros/mm3, Hb de 11,2 g/dL (padrão normocítico e normocrômico) e 210.000 plaquetas/ mm3. Exame físico sem alterações. Qual é a hipótese diagnóstica mais provável e a conduta mais adequada para confirmá-la?

A Linfoma linfocítico agudo; imunofenotipagem de sangue periférico.
B Leucemia linfocítica aguda; PET-TC oncológico e cariótipo de medula óssea.
C Leucemia linfocítica crônica agudizada; mielograma.
D Leucemia linfocítica crônica; imunofenotipagem de sangue periférico.
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Resposta Correta D
Comentário

Alternativa Correta: D.

O caso clínico retrata um homem idoso de 82 anos, inteiramente assintomático e com exame físico normal, apresentando um achado incidental em hemograma de rotina com linfocitose madura expressiva (154.000 linfócitos/mm³), sem trombocitopenia significativa e com discreta anemia:

1. Epidemiologia e Quadro da Leucemia Linfocítica Crônica (LLC): A LLC é a neoplasia hematológica / leucemia mais prevalente em adultos idosos nos países ocidentais, com mediana de idade ao diagnóstico em torno de 70 a 72 anos. Mais de 70% a 80% dos indivíduos são diagnosticados em fase inicial inteiramente assintomática (descoberta acidental em exames laboratoriais admissionais ou pré-operatórios). Ao esfregaço de sangue periférico, observa-se proliferação clonal de pequenos linfócitos morfologicamente maduros e presenças frequentes de restos celulares e sombras nucleares de lise mecânica (manchas de Gümprecht).

2. Confirmação Diagnóstica Padrão-Ouro: Segundo as diretrizes do International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia (iwCLL), o critério diagnóstico essencial é a presença de linfocitose clonal de células B no sangue periférico ≥ 5.000/mm³ (5 x 10⁹/L). O método diagnóstico definitivo e minimamente invasivo é a imunofenotipagem por citometria de fluxo de sangue periférico. Ela demonstra clonalidade de células B (restrição de cadeia leve de imunoglobulina kappa ou lambda) com imunofenótipo clássico aberrante: coexpressão de marcador de célula T (CD5) em células B (CD19, CD20 fraco e CD23), além de níveis baixos de imunoglobulina de superfície (sIg) e negatividade para FMC-7 e CD10.

3. Dispensabilidade do Mielograma e Biópsia Óssea: É fundamental destacar que a avaliação de medula óssea (mielograma ou biópsia) NÃO é necessária para o diagnóstico de LLC quando a imunofenotipagem de sangue periférico estabelece o perfil característico. A avaliação medular fica reservada para elucidação de citopenias não explicadas antes do início do tratamento ou em ensaios clínicos.

4. Análise dos Distratores:

- Linfoma linfocítico agudo (A): Termo nosológico inexistente na classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS).

- Leucemia linfocítica aguda - LLA (B): Trata-se de neoplasia hematológica de proliferação rápida e agressiva de blastos imaturos da linhagem linfoide, mais frequente na infância (embora haja um segundo pico no idoso). Cursa com sintomas B francos (febre, sudorese, perda de peso), dor óssea, sangramentos e infecções graves secundárias a insuficiência medular fulminante (blastos no sangue periférico e mielograma, não linfócitos maduros).

- Leucemia linfocítica crônica agudizada com mielograma (C): Errada, pois o paciente está clinicamente estável e assintomático, sem sinais de transformação agressiva (Síndrome de Richter, que habitualmente evolui para linfoma difuso de grandes células B com linfoadenopatia fulminante e sintomas B). Ademais, a confirmação diagnóstica padrão da LLC reside no sangue periférico, e não no mielograma.

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